A-Betalipoproteinämie - Medizinlexikon
Bassen-Kornzweig-Syndrom, Akanthozytose. Autosomal rezessiver Erbgang, Störung des Fettstoffwechsels, bei der es durch Fehlen des Betaapolipoproteins zu einer Störung des Fetttransports aus Darm u. Leber als Folge mangelnder Bildung von Chylomikronen, Beta- u. Präbetalipoproteinen kommt. Der Serumcholesterinspiegel ist stark erniedrigt, u. es bestehen Vitamin-A- u. -E-Mangel. Sympt.: Akanthozytose, neurol. Störungen, Retinitis pigmentosa. Beweis der A. durch Saugbiopsie des Dünndarms; entzündl. Infiltrate, Mukosaverdickung, Lymphangiektasien, Ablagerung fremder Materialien (z. B. Amyloid, PAS-pos. Material).
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