Afibrinogenämie - Medizinlexikon

Synonyme: Faktor-I-Mangel

seltene Koagulopathie mit autosomal rezessivem Erbgang, charakterisiert durch Fehlen o. extreme Erniedrigung (Hypofibrinämie) von Fibrinogen, wobei ein genet. Defekt der Fibrinogensynthese in der Leber wahrscheinl. ist. Die dadurch resultierende hämorrhag. Diathese entspricht klin. der einer mittelschweren Hämophilie. Diagn. kommt es bei Fehlen o. Mangel an Fibrinogen im Plasma zum pathol. Ausfall aller Blutgerinnungsanalysen im Einphasentestsystem ohne Zusatz von Substratplasma.

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