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Agammaglobulinämie - Medizinlexikon
Synonyme: Bruton-Syndrom kongenitale A.
humorales Antikörpermangelsyndrom mit X-chromosomal rezessivem Erbgang. Nur bei Jungen auftretender prim. Immundefekt des B-Zellen-Systems mit hochgradiger Hypoplasie der B-abhängigen Zonen der lymphat. Organe. Völliges Fehlen von Plasmazellen u. Vorstufen, daher keine Antikörperbildung. Thymus u. T-Zell-abhängige Zonen der sek. Immunorgane normal, Zahl der zirkulierenden Lymphozyten weitgehend unauffällig, zellvermittelte Immunität nicht gestört. Die Erkrankung manifestiert sich um den 6. Lebensmonat u. ist durch rezidivierende schwere bakterielle Infektionen gekennzeichnet. Defektimmunopathien. Ther.: Substitution von Gammaglobulinpräparaten. Erhöhtes Tumorrisiko. Von A. unterscheidet sich graduell die Hypogammaglobulinämie (Konzentrationsverminderung). Defektproteinämien.
© Elsevier GmbH, München
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