Agammaglobulinämie, lymphopenische - Medizinlexikon
schwerer hereditärer prim. Immundefekt des B- u. T-Zellsystems (Schweizer Typ). Hochgradige Hypoplasie des gesamten lymphat. Systems einschl. des Thymus mit ausgeprägtem Mangel an Lymphozyten in Organen u. Blut. Völliges Versagen der Immunleistung: keine Antikörperbildung, keine zellvermittelte Immunität. Führt meist im 1. Lj. zum Tod durch sept. Infektionen. Defektproteinämien, Defektimmunopathien.
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