Agranulocytosis infantilis hereditaria - Medizinlexikon
Synonyme: Kostmann-Syndrom
seltene angeborene erbl. Störung der Ausreifung der Granulozytopoese mit Arrest auf der Ebene der Promyelozyten u. Myelozyten; besteht bereits bei der Geburt; autosomal rezessiver Erbgang. Die Granulozyten fallen nach Tagen auf unter 3 · 109/l ab, so daß chron. u. rezidivierend akute Infekte resultieren, an denen die Kinder meist sterben. Granulozytopenie.
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