Akromegalie - Medizinlexikon
Synonyme: Marie-Syndrom
gesteigerte Sekretion von Wachstumshormonen (somatotropes Hormon) mit inappropriativem Wachstum von Weichteilen u. Skelett nach Epiphysenfugenschluß. Führt zu Gigantismus. 1884 von Fritsche u. Klebs erstmalig beschrieben; von Pierre Marie 1886 benannt. Ursache sind Adenome der endokrinen, azidophilen Zellen des HVL (Hypophyse). Klinik der A.: 1. Wachstum der Weichteile: Unterlippe, Nase, Ohren, Makroglossie, Makrogenie. 2. Appositionelles Knochenwachstum: Verdickung der supraorbitalen- u. Jochbeinwülste, Vergrößerung der Nasennebenhöhlen, Verdickung der Phalangen, die zu „tatzenartiger“ Vergrößerung von Händen u. Füßen führt, Vergrößerung des Zahnabstands. 3. Wachstum innerer Organe: Kardio-, Hepato-, Splanchnomegalie, Hypertonie. 4. Endokrines Psychosyndrom mit Wesensveränderungen, Antriebsarmut, Betonung egozentr. Züge. Druckatrophie des Hypophysenvorderlappens infolge Tumorwachstums kann zu Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Ausfall von Gonadotropinen, TSH u. ACTH), Kopfschmerzen u. Sehstörungen führen. Diagnostik der A.: Messung des STH-Basalwertes im Serum bzw. STH-Suppressionstest; röntg. Beurteilung der Sellagröße u. der Knochenveränderungen des Skeletts; zum Adenomnachweis CT Sellaregion. Ther. der A.: Operative Entfernung des Adenoms o. Strahlentherapie; medikamentös Gabe von Bromocriptin. Abb 1 u. 2.
Akromegalie (Abb. 1). Vergrößerte neben normaler Hand
Akromegalie (Abb. 2). Die seitliche Röntgenausnahme des Schädels läßt eine Erweiterung der Sella turcica, der Stirnwülste, des Kinnsporns u. eine Verdichtung des Felsenbeins erkennen.
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Vergrößerung der Akren unter vermehrter Bildung des somatotropen Hormons, meist infolge eines eosinophilen Hypophysenvorderlappenadenoms mit Makroglossie, Pachydermie.
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Akromegalie ist definiert als ausgeprägte Vergrößerung der Körperglieder.
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Zu Akromegalie führt eine Vermehrte Bildung von Wachstumshormon (GH) durch ein Hypophysenadenom. Die Ausprägung beim Erwachsenen wird als "Akromegalie" bezeichnet; wenn die Krankheit sich vor dem Epiphysenfugenschluss entwickelt, spricht man von "Gigantismus".
