Alagille-Syndrom - Medizinlexikon

Synonyme: arteriohepat. Dysplasie

autosomal dominant erbl. Gallenganghypo- o. -aplasie mit Arterienstenosen (Pulmonalstenosen o. Nierenarterienstenosen), charakterist. fazialer Dysmorphie u. Defekten der Wirbelbögen (Schmetterlingswirbel). Deletion möglicherweise im kurzen Arm des Chromosoms 20. Sympt.: Ikterus, Pruritus, evtl. Xanthome. Abb.

Alagille-Syndrom. Schmetterlingswirbel
Alagille-Syndrom. Schmetterlingswirbel

© Elsevier GmbH, München

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