Alpha-1-Antitrypsin (α1-AT, Alpha-1-Proteinaseinhibitor, α1-PI) - Laborwerte-Lexikon
Referenzbereich Blut [TLD]
0,9–1,8 g/l (18–35 µmol/l)
Umrechnung: g/l x 19,6 = µmol/l; µmol/l x 0,051 = g/l
Hintergrund
Das Enzym Alpha-1-Antitrypsin (α1-AT, Alpha-1-Proteinaseinhibitor, α1-PI) wird vor allem in Leber und Lunge gebildet.
- Es ist zum einen ein Akute-Phase-Protein. Bei einer akuten Entzündung oder dem Wiederaufflackern einer chronischen Entzündung steigt es an.
- Zum anderen verhindert Alpha-1-Antitrypsin die Zerstörung elastischer Fasern.
Da Alpha-1-Antitrypsin Entzündungen weit weniger empfindlich anzeigt als das CRP, spielt es in der Diagnostik von Entzündungen keine Rolle.
Die labordiagnostische Bedeutung des Alpha-1-Antitrypsin liegt in der Feststellung des erblichen Alpha-1-Antitrypsin-Mangels. Dabei werden veränderte Alpha-1-Antitrypsin-Moleküle gebildet, die nicht oder nicht ausreichend ins Blut abgegeben werden können. Die veränderten Moleküle lagern sich in den Leberzellen zusammen und schädigen diese. Das Fehlen von Alpha-1-Antitrypsin im Blut führt in der Lunge zu einem vermehrten Abbau elastischer Fasern und damit einem Lungenemphysem . Die Beschwerden der Betroffenen sind dabei sehr unterschiedlich ausgeprägt.
Da das Alpha-1-Antitrypsin in der Eiweißelektrophorese mit den Alpha-1-Globulinen wandert, fällt ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel manchmal zufällig durch eine Verminderung der Alpha-1-Globuline in der Bluteiweißelektrophorese auf. Umgekehrt schließt allerdings eine normale Bluteiweißelektrophorese einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel nicht aus.
Bei Verdacht auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wird immer das CRP mit bestimmt, weil die Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel im Blut bei einer gleichzeitigen Entzündung trotz eines (leichten) Alpha-1-Antitrypsin-Mangels normal sein können.
Bestimmung im Blut
- Lungenemphysem bei jungen Menschen ohne erklärbare Ursachen (wie z.B. Rauchen)
- Unklare chronische Lebererkrankungen bei Kindern
- Unklare Leberzirrhose , wenn kein Anhalt für einen Alkoholmissbrauch oder eine virusbedingte Leberentzündung besteht
- Schwere Entzündungen des Unterhautfettgewebes
Alpha-1-Antitrypsin-Erhöhung
- Akute Entzündung
- Akuter Schub einer chronischen Entzündung
- Bösartige Tumoren
- Schwangerschaft
- Einnahme von Östrogenen (einschließlich der »Pille«)
Alpha-1-Antitrypsin-Erniedrigung
Erblicher Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
Gut zu wissen
Es gibt mehrere unterschiedliche Varianten veränderter Alpha-1-Antitrypsin-Moleküle. Ist ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gesichert, folgen Blutuntersuchungen in einem Speziallabor zur näheren Differenzierung.
© 2008 Knaur Ratgeber Verlag, München
Alpha-1-Antitrypsin - Medizinlexikon
Synonyme: α-1-AT
im retikulohistiozytären System der Leber synthetisiertes Glykoprotein (Mol. Gew. 54 000) mit 12 % Kohlenhydratanteil, repräsentiert elektrophoret. überwiegend das Alpha-1-Globulin des Serums, hemmt als bedeutsamster Proteaseinhibitor (Pi) Trypsin, Chymotrypsin, Plasmin, Elastase, Kallikrein u. a. Serumspiegel erhöht bei akuten (u. chron.) Entzündungen, Tumoren, Gravidität, Antikonzeptivatherapie, nach großen Operationen u. a. Neunalleliges Pi-System charakterisiert genet. Marker mit kodominantem Erbgang; in Mitteleuropa herrschen PiM, PiS, PiZ vor. Homozygoter PiZZ-Genotyp ist verbunden mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel.
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