Anämie, aplastische hereditäre - Medizinlexikon
Synonyme: Fanconi-Anämie
den konstitutionellen Panmyelopathien zuzuordnendes Krankheitsbild mit Störung der Blutzellproduktion infolge eines angeborenen Defekts der Hämopoese; von Fanconi 1927 erstmals erkannt, wobei heute diejenigen konst. Panmyelopathien als Fanconi-Anämie bezeichnet werden, bei denen neben der Knochenmarkinsuffizienz typ. Fehlbildungen bzw. charakterist. Chromosomenveränderungen nachweisbar sind. Seltene Erkrankung mit Bevorzugung des männl. Geschlechts u. Manifestation zwischen dem 4.–10. Lj., langsam progredient o. schubweiser Verlauf u. mittlere Überlebenszeit von 2 Jahren.
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