Anämie, kongenitale hypoplastische - Medizinlexikon

Synonyme: Blackfan-Diamond-Anämie Erythrogenesis imperfecta

kongenitale, möglicherweise hereditäre isolierte Aplasie bzw. Hypoplasie der Erythrozytopoese mit Ausprägung als chron. normozytäre Anämie, deren Ätiol. (Störung im Tryptophanstoffwechsel, Autoimmunisierung, tox. Schädigung, galaktoflavininduzierter Riboflavinmangel o. Ausreifungshemmung der Erythrozytopoese durch Thymusfaktoren) ungeklärt ist. Manifestation in früher Kindheit, nicht selten Kombination mit Organdefekten. Normale Zellularität im Blutbild. Diagn. ist Abgrenzung zur passageren aregenerator. Anämie u. erworbenen aregenerator. Anämie erforderl. Die k. h. A. spricht vielfach auf Steroidtherapie an. Progn. durch Hypersiderose u. Transfusionshepatitis beeinflußt.

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