Anämie, kongenitale sideroblastische - Medizinlexikon

Anaemia hypochromica sideroachrestica hereditaria; sehr seltene angeborene Erkrankung, die bereits in früher Jugend manifest wird u. fast ausschließl. das männl. Geschlecht betrifft. Geringe Hepatosplenomegalie, deutl. Blässe, Hyperplasie der Erythrozytopoese mit Sideroblastenvermehrung (insbes. Rindsideroblasten) u. starke Siderose mit dadurch bedingten Komplikationen. Ätiol. liegt offenbar eine genbedingte enzymat. Störung der Hämsynthese vor.

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