Chédiak-Higashi-Syndrom - Medizinlexikon
Synonyme: Chédiak-Steinbrinck-Anomalie Béguez-César-Montero-Chédiak-Anomalie
Granulationsanomalie der Leukozyten, leukozytärer Granulagigantismus. Autosomal rezessive Funktionsstörung der Granulozyten; Migration, Chemotaxis, Degranulierung sowie intrazelluläre Mikrobenabtötung sind beeinträchtigt. Pat. leiden zusätzl. an teilweisem Albinismus (evtl. Melanosomendefekt), erkranken rezidivierend an Infektionen, überwiegend an grampositiven Bakterien, viele entwickeln eine Hepatomegalie, Lymphadenopathie, lymphohistiozytäre Proliferationen sowie später eine Neutropenie u. Panzytopenie. Diagn. kann morphol. durch Nachweis der interzellulären im Durchmesser 1–3 ?m, teilweise bis 5 ?m großen, bei panopt. Färbung dunkelblauen Granula gestellt werden. Sie finden sich in allen Reifestadien der versch. Leukozytenarten, in Erythroblasten, Histiozyten, Tubulusepithelien u. a. Zellen u. bestehen aus Glykolipiden. Die Pat. sterben meist vor dem 10. Lj.
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