Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Medizinlexikon
Synonyme: CJD (von engl. Creutzfeldt Jakob disease)
seit 1921 bekannt. Erreger: Prionen. Sporad. CJD (85–90 %): vermutl. durch somat. Mutation des PrP-Gens o. posttranslator. Modifikation von PrP-C in PrP-Sc. Fam. CJD (10–15 %): vermutl. durch Keimbahnmutation des PrP-Gens. Erkrankung autosomal dominant vererbt. Iatrogene CJD: durch Injektion von Wachstumshormon, Transplantation von Dura mater encephali o. Hornhäuten (Kornea), Implantation von Elektroden ins Gehirn u. neurochirurg. Eingriffe. Atyp. CJD: diskutiert wird Verzehr BSE-infizierter Rinderprodukte (bovine spongiforme Enzephalopathie). Inkubationszeit beträgt Jahre bis Jahrzehnte. Prodromalstadium: psych. Störungen wie Schlaf- u. Sehstörungen, Schwindel, paranoide Gedankengänge u. Verhaltensweisen, Verwirrtheitszustände, Depression, opt./akust. Halluzinationen. Klin. Bild: a) motor. Störungen: Gangabnormitäten, Spastik u. Schmerzen in den Extremitäten, myoklon. Krämpfe, Ataxien, Tremor, Schluck- u. Sprachstörungen, Schielen. b) mentale Störungen: fortschreitende Demenz. c) Finalstadium: Akinesen u. Lähmungen. Histol. multiple Degenerationsherde mit reaktiver Astrozytose. Krankheitsdauer: 8 Mon. – 2 Jahre. Letalität 100 %. Diagnostik: klin., autopt., Erregernachweis bisher nicht mögl., Ther.: symptomat.
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