Ebstein-Anomalie - Medizinlexikon
Synonyme: Ebstein-Syndrom
angeborene Verlagerung einzelner o. mehrerer (fehlgebildeter) Segel der Trikuspidalis in die re. Herzkammer, sog. Atrialisierung des re. Ventrikels. Häufig Rechts-Links-Shunt in Vorhofebene. Sympt. in Abhängigkeit von der Ausprägung der Trikuspidalklappenverlagerung: Leistungsminderung, Zyanose, Halsvenen- o. Leberpuls, systol. o. systol. u. diastol. Herzgeräusch, mitunter Dreier- o. Viererrhythmus, vergrößertes, kugelförmiges Herz (Bocksbeutelform) mit vermindertem Lungendurchfluß im Röntgenbild. EKG zeigt Rechtsschenkelblock mit überhöhten P u. verlängertem PR-Intervall. Gelegentl. WPW-Syndrom. Neigung zu Tachykardien u. Herzrhythmusstörungen. Ther. in ausgeprägten Fällen kardiochirurg.: kavopulmonale Anastomose, prothet. Ersatz der dystopen Trikuspidalklappen.
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Ebstein-Anomalie
Die Ebstein-Anomalie ist eine Herzfehlbildung bei der die fehlgebildete Trikuspidalklappe in Richtung des rechten Ventrikels verlagert ist. Steht häufig in Verbindung mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD).
