Elastorrhexis systematisata - Medizinlexikon

Groenblad-Strandberg-Syndrom. Heterogen bedingte, autosomal rezessive, vereinzelt durch dominanten Erbgang folgende Systemerkrankung mit dystroph. Vorgängen am elast. Gewebe. Klin. Manifestationen:

Haut Veränderungen in Form rundl. bis streifiger, zu Herden aggregierter, weißl.-gelbl. flacher Papeln auf schlaffer, unelast., unregelmäßig gefelderter Haut. Als Pseudoxanthoma elasticum von Darier (1896) beschrieben. Hauptsächl. lokalisiert an seitl. Hals, Nacken, Axillen, Leistenbeugen, Ellenbeugen, Kniekehlen.

Augenhintergrund sternförmig von der Papille ausgehende, gefäßähnl. verzweigte gelbbräunl. bis schwärzl. Streifen (sog. angioid streaks, Knapp 1892), Hämorrhagien in die Retina, Veränderungen der Choroidea, Pigmentflecke am Fundus. Stets beidseitige Sehstörungen bis zur Erblindung. 3. Kardiovaskuläres System: Myokarditis, Angina pectoris, art. Hypertonie, Arteriosklerose, zerebrale Insulte, Hämorrhagien in die inneren Organe. Verlauf insges. chron.-progredient.

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