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Enchondromatose - Medizinlexikon
Synonyme: Knochenchondromatose Dyschondroplasie Osteochondromatose
genet. bedingte, meist polytope Knorpelwucherungen im Skelettsystem; autosomal dominanter Erbgang. Knorpelwucherungen gehen von den Epiphysenfugen aus, wachsen in den Knochen hinein, durchbrechen diesen u. führen schließl. zu schwersten Skelettdeformationen. Maligne Entartung in etwa 15 %. Kombination mit Hämangiomen: Maffucci-Syndrom.
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