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durch genet. bedingten Mangel an Fruktose-1-phosphataldolase der Leber erzeugte Fruktoseunverträglichkeit. Es kommt durch den Stoffwechselblock zur Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat, das kompetitiv Fruktose-1,6-diphosphatase u. Fruktose-1,6-Diphosphataldolase hemmt. Dadurch kommt es zur Blockierung der Glukosebildung in der Leber mit fruktoseinduzierter Hypoglykämie o. hypoglykäm. Schock u. Fruktosämie. Die Fruktosurie gehört zu den Melliturien. Klin. Sympt. sind Blässe, Tremor, Schweißausbruch, Akrozyanose, Erbrechen; Leber-, Nieren- u. Nervenzellschädigung als Folge der hypoglykäm. Zustände; Spätfolge: mäßige Intelligenzdefekte.

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