Granulomatose, progressive septische - Medizinlexikon

Chronic granulomatous disease (CGD); chron.-granulomatöse Erkrankung des Kindesalters; kongenitale Dysphagozytose. Intrazellulärer Enzymdefekt der neutrophilen Granulozyten, der Eosinophilen u. der Monozyten, wodurch ihre Abtötungsfunktion gegenüber katalasepositiven Bakterien erlischt; Erbgang überwiegend X-chromosomal, seltener autosomal rezessiv; fam. Häufung. Sympt.: Vorwiegend bei Jungen seit früher Kindheit schwere bakterielle Infektionen mit starker Lymphadenitis, Pneumonien, eitriger Rhinitis, Konjunktivitis, Stomatitis u. Diarrhöen. Histol. typ. Granulome. Tod im frühen Kindesalter. Wahrscheinl. Mangel an membrangebundener NADH-Oxidase mit der Unfähigkeit, katalasepositive Keime abzutöten, d. h. jene Erreger, die das von ihnen produzierte H₂O₂ selbst inaktivieren (Staphylococcus aureus, Klebsiellen, Enterobacterien, Escherichia coli, Serratia marcescens, Pseudomonas, Proteus, Salmonellen). Während der rezidivierenden bakteriellen Infektionen versucht der Organismus, die Erregerausbreitung mit Kompensationsvorgängen (typ. Riesenzellgranulome mit lymphohistiozytären Elementen u. zentralen Nekrosen) einzudämmen. Nach dem Erfolgen einer Dauerchemoprophylaxe (Trimethoprim/Sulfamethoxazol) sind Infektionen mit Aspergillus das Hauptproblem dieser Pat. Diagn. durch neg. Nitroblau-Tetrazolium-Test: die kranke Zelle kann den blauen Farbstoff Nitroblau-Tetrazolium nicht reduzieren u. entfärben. Progn. ist ungünstig, die meisten Pat. sterben bis zum Schulalter.

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