Hämsynthese - Medizinlexikon

Voraussetzung für die Hämoglobinsynthese. Erfolgt in den Erythroblasten u. findet ihren Abschluß im Retikulozyten. Häm- u. Globinsynthese erfolgen unabhängig voneinander. Das für die H. erforderl. Porphyrin wird aus der aus dem Trikarbonsäurezyklus anfallenden Bernsteinsäure (Succinat) u. der Aminosäure Glycin durch enzymat. Reaktionen gebildet. Wichtiges Intermediat ist die Deltaaminolävulinsäure, aus der Porphobilinogen gebildet wird; 4 derartige Verbindungen werden zum Porphyrinring zusammengeschlossen. Durch mehrere Decarboxylierungen u. durch Oxidation wird schließl. über Protoporphyrinogen IX das Protoporphyrin IX bereitgestellt, in welches mittels der Ferrochelatase ein II-wertiges Eisenatom eingebaut wird, wodurch das H. entsteht. Bei Bedarf kann die H. auf das Sechs- bis Achtfache gesteigert werden. Tagesproduktion 260 mg.

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