Hyperlipoproteinämie - Medizinlexikon

Synonyme: HLP Hyperlipoproteidämie

vermehrte Konzentration von Lipoproteinen im Blut. Die Zunahme der Lipidkonzentration im Plasma kann in einer Erhöhung der Triglyzeride (Hyperlipämie o. Hypertriglyzeridämie), u./o. in einer Erhöhung des Serumcholesterins (Hypercholesterinämie) bestehen. Dadurch kann der Anstieg der atyp. Präbetalipoproteine im Plasma erklärt werden. Als diagn. Kriterium für eine HLP wird sowohl die Erhöhung der absoluten Konzentration der Lipide als auch der Lipoproteinklassen gerechnet. Weiterhin ist eine HLP durch die Verschiebung des relativen Anteils der LDL- bzw. VLDL-Fraktion an den Gesamtlipoproteinen gekennzeichnet. Als prim. HLP, auch fam. HLP, werden die genet. bedingten Krankheitsformen zusammengefaßt. Als Ursachen dieser autosomal rezessiv o. dominant vererbten Formen werden genannt: Enzymdefekte, Apolipoproteindefekte, Rezeptordefekte. Sek. HLP sind erworben. Es besteht ein Kausalzusammenhang mit einer Grundkrankheit bzw. der Nahrungsaufnahme. Eine HLP tritt bei etwa 10 % der Bevölkerung auf. Die ständige o. über längere Zeit anhaltende HLP stellt ein erhebl. Arterioskleroserisiko dar. Der prim. HLP werden nach Fredrickson 5 Typen I–V zugeordnet (Tab. 1). HLP II u. HLP IV sind bes. häufig (> 80 % der pim. HLP). Obwohl die Hyperlipoproteinämietypen nur eine begrenzte diagn. Aussagekraft besitzen – so kann ein Typ II bei Ther. in den Typ IV übergehen – wird man klin. mit dem Fredrickson-Schema weiterarbeiten müssen, ehe ein ätiopathogenet. begründetes System der HLP erarbeitet ist. HLP I (Syn.: fettinduzierte Hyperlipidämie, Hyperchylomikronämie, Bürger-Grütz-Lipidämie). Es besteht ein angeborener Mangel an Lipoprotein-Triglyzerid-Lipase. Die Chylomikronen im Blutplasma sind deshalb stark vermehrt. Es kommt zu Lipidablagerungen in Leber u. Milz (Hepatosplenomegalie) sowie in der Haut (Xanthome) u. Retina (Lipämia retinae). HLP II: Hyperbetalipoproteinämie, Hypercholesterinämie; durch den angeborenen Mangel an LDL-Rezeptor fällt die Rückkopplungshemmung der mikrosomalen HMG-CoA-Reduktase weg, wodurch es zur ungezügelten exzessiven Cholesterinbiosynthese kommt. Bei dem Subtyp HLP IIb ist neben der Zunahme der LDL- auch eine Erhöhung der VLDL-Fraktion nachweisbar. Cholesterin wird in den Sehnen (tendinöse Xanthome) periorbital (Xanthelasmen) u. in der Kornea in Form eines gelben Trübungsrings abgelagert (Arcus lipoides corneae). Frühzeitig tritt eine schwere, progrediente Arteriosklerose auf. HLP III: In der VLDL-Fraktion tritt ein atyp. Beta-VLDL auf. Die damit verbundene Triglyzeriderhöhung soll entweder auf ein genet. verändertes Apolipoprotein mit Veränderung des Apolipoprotein-E-Musters (Apo-Lp-E-2-, -E-3-, -E-4-Anstieg) o. die fehlende Wirkung einer Lebertriglyzeridlipase zurückzuführen sein. Dadurch wird die Aufnahme der VLDL- u. Chylomikronenremnants über die Apo-E-Rezeptoren der Leber vermindert. Die seltene Erkrankung tritt erst nach dem 20. Lj. auf. Das klin. Bild ist durch Xanthome mit schwerer Arteriosklerose geprägt. HLP IV: kohlenhydratinduzierte Hyperlipidämie, endogene Hyperlipidämie; kohlenhydratreiche Nahrung bewirkt die Vermehrung der VLDL des Präbeta-Bereichs. Die Glukosetoleranz ist herabgesetzt. Vermehrte Synthese, evtl. auch verminderter Abbau der Triglyzeride werden für die Erhöhung verantwortl. gemacht. Auffallend häufig ist die Kombination mit Diabetes mellitus, Hyperurikämie u. Übergewicht. HLP V: nahrungsinduzierte Hyperlipämie; biochem. handelt es sich um eine Kombination der HLP I u. IV mit Zunahme der Chylomikronen u. Präbetalipoproteine im Plasma. Der prim. Defekt ist unklar. Bei einigen Fällen besteht wie bei HLP I ein Lipoprotein-Lipase-Mangel. Bei anderen wird ein relativer Apo-LP-C-II-Mangel beschrieben. Das Krankheitsbild entspricht dem des HLP I, tritt aber im Ggs. zu diesem erst nach dem 25. Lj. auf. Nicht im Fredrickson-Schema aufgeführt ist eine HLP mit Erhöhung der Alpha-LP-Bande. Diese Form der HLP stellt im Ggs. zu allen anderen Formen keine Krankheit dar. Sie ist dagegen mit hoher Lebenserwartung korreliert. Ther. der HLP: jede H. ist behandlungsbedürftig. Die Senkung des Lipoproteinspiegels kann durch diätet. Maßnahmen erreicht werden. Das Prinzip der Ther. richtet sich nach dem Typ der HLP. Die sek. HLP sind im Ggs. zu den prim. HLP Folge einer best. Grundkrankheit, die nicht selbst prim. eine Störung des Lipidstoffwechsels darstellt. Sie können auch durch exogene Faktoren (Nahrungsaufnahme, Alkohol u. a. Gifte, Medikamente) bedingt sein. Ihr elektrophoret. Bild läßt sich phänomenolog. den HLP-Typen zuordnen. (Tab. 2). Die sek. HLP werden durch die erfolgreiche Ther. des Grundleidens o. Absetzen des auslösenden exogenen Faktors geheilt. Tab. 1 u. 2.

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