Immundefekt - Medizinlexikon

genet. bedingte o. sek. erworbene Störung im Prozeßablauf der normalen Immunantwort auf der Grundlage einer mangelhaften Abwehrbereitschaft infolge gestörter Immunzytopoese o. Zellfunktionen. Ein I. geht mit der Ausbildung von Krankheitsbildern einher, deren Leitsymptom z. B. in der mangelhaften Antikörperbildung bestehen kann (klin. zur Umschreibung noch gebräuchl. Begriffe: Immunmangelkrankheit, Antikörpermangelsyndrom, Hypo- o. Agammaglobulinämie), o. führt zu Störungen im Wechselspiel von Immunzellen, bedingt durch Anlagestörungen, z. B. der Thymusdrüse (Hypo- o. Aplasie). Neueren Einteilungen liegen Kausalitätsprinzipien zugrunde: prim. genet. bedingte I.: 1. Störungen in der Zytopoese der Knochenmarkstammzellen. I. manifestieren sich auf der humoralen Ebene (gestörte Antikörperbildung) u. in der zellulären Abwehr (sog. schwere kombinierte I.). 2. Störungen in der zellulären Immunabwehr, dabei kann die Immunglobulinbildung, d. h. die Antikörperproduktion intakt sein, wenn die Funktion der Helferzellen (T-Zellen) nicht mit gestört ist. 3. Störungen vorwiegend o. ausschließl. in der humoralen Abwehr (fehlende o. mangelhafte Antikörperbildung, zelluläre Abwehr i. d. R. intakt). Die Tab. gibt einen Überblick über die wichtigsten Immundefektsyndrome u. ihre kausalen Zusammenhänge, soweit diese bekannt sind. Nicht zu den I. werden sog. immunpatholog. Veränderungen, wie Autoimmun- u. Allergieprozesse gezählt. Tab.

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