Incontinentia pigmenti - Medizinlexikon
Melanosis cutis degenerativa, Bloch-Sulzberger-Krankheit; angeborene Pigmentdermatose mit auf der Grundlage (evtl. pränatalen) entzündl. Effloreszenzen entstehenden, spritzerförmigen Pigmentanhäufungen in Kombination mit Fehlbildungen des Gebisses, Atrichose, Nageldystrophien, Katarakt, Pseudogliom. Später Abblassung der Pigmentflecke. Fast ausschließl. Mädchen betroffen: X-chromosomaler Erbgang. Von B. Bloch (1926) u. M. B. Sulzberger (1927) beschrieben. Abb. 1 u. 2.
Incontinentia pigmenti (Abb. 1). Exanthem beim Neugeborenen
Incontinentia pigmenti (Abb. 2). Hypodontie und Zahnformanomalien
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sehr typische vererbte Genodermatose mit Hautsymptomen und Fehlbildungen an den Augen, ZNS und Skelettsystem
