Iodfehlverwertung - Medizinlexikon

Synonyme: Iodverwertungsstörung

sporad. u. genet. bedingte, aber auch erworbene Störungen der Schilddrüsenhormonsynthese. Als Ursache wird ein Enzymdefekt angenommen. Bisher sind folgende 6 Typen von I. bekannt: Typ 1: Iodinationsdefekt, Unfähigkeit der Schilddrüse, Iod zu akkumulieren. Typ 2: Iodisationsdefekt, Unfähigkeit der Schilddrüse, das akkumulierte Iod an Tyrosin zu binden. Typ 3: Kopplungsdefekt, Störung der Kondensation der Iodtyrosine zu Tyroninen. Typ 4: Deiodasedefekt, Schilddrüse u. Peripherie können Iodtyrosine nicht deiodieren. Typ 5: Proteasenmangel, Freisetzung der normal synthetisierten Hormone gestört, bisher selten beobachtet. Typ 6: NBEI-Syndrom (non butanol extractable iodine syndrome), häufigste erworbene Form. Mit der BEI-Bestimmung werden nur Triiodthyronin u. Thyroxin erfaßt, mit dem proteingebundenen Iod (PBI) noch die unspezif. Iodproteine sowie pathologischerweise im Blut vorkommenden Hormonvorstufen. Beim NBEI-Syndrom besteht eine hohe Differenz zwischen PBI u. BEI. Bei einer I. entwickelt sich immer eine Struma, wobei die Übergänge in der Stoffwechsellage von euthyreot., bei partiellem, inkomplettem Block zu hypothyreot. mit hochgradiger Synthesestörung u. totalem Enzymblock, der auch durch Schilddrüsenhyperplasie nicht mehr kompensiert werden kann, fließend sind. Beim sporad. Kretinismus sind 30 % der Strumen auf eine I. zurückzuführen.

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