Krabbe-Syndrom - Medizinlexikon
infantile, akute, diffuse, fam. Hirnsklerose. Autosomal rezessiver Erbgang, durch fortschreitenden Entmarkungsprozeß der beiden Hemisphärenmarklager gekennzeichnet, manchmal auch Kleinhirn betroffen u. diffuse Entmarkung des Rückenmarks; infantile Form der Leukodystrophia cerebri progressiva hereditaria; nach normaler Entwicklung meist im 4.–6. Lebensmonat beginnende Erkrankung mit zunehmender Rigidität, v. a. der unteren Extremitäten, motor. Unruhe (extrapyramidale Hyperkinesen), ton. Krampfanfällen; Optikusatrophie; Endzustand: Enthirnungsstarre. Fast ausschließl. beim männl. Geschlecht vorkommend.
Hypoplasia musculorum generalisata congenita. Sehr selten beobachtete Hypoplasie der Muskulatur, genet. bedingt. Spontane Besserungstendenz, Progn. durch Pneumoniegefahr in den 1. Lebensmonaten ungünstig.
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