Leber-Optikusatrophie - Medizinlexikon
Lebererkrankung, zwischen 15. u. 30. Lj. einsetzende Form der fam. Optikusatrophie, Erbgang noch unklar, vermutl. dominant, X-chromosomal. Beginn mit hyperäm. u. ödematöser Papille. Vielleicht handelt es sich um eine Infektion mit einem slow virus. Angeborene Amaurose nach L.: Amaurose retinalen Ursprungs durch Anlagestörung der Außenglieder der Netzhautsinneszellen, vorwiegend der Zapfen. Meist autosomal rezessiv, gelegentl. autosomal dominant. Oft von sek. Retinopathia pigmentosa gefolgt. Leberzellen: große Makrophagen in der Substantia propria der Bindehaut im Stadium II des Trachoms. Lebermiliaraneurysmenretinitis: meist unilaterale retinale kapilläre Teleangiektasie mit lampionförmig aufgereihten Mikroaneurysmen der Netzhautperipherie bei Kindern u. Jugendlichen. Durch subretinale Exsudation Ausgang in Coats-Erkrankung. Verhütung dieser Komplikation durch Licht- o. Laserkoagulation der Mikroaneurysmen.
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