Lobstein-Syndrom - Medizinlexikon
Lobstein-Hoeve-Syndrom, Osteogenesis imperfecta tarda; von Lobstein (1835) u. van der Hoeve (1918) beschriebene, angeborene o. im Verlauf des 1. Lebensjahrzehntes sich manifestierende Systemerkrankung der Stützgewebe mit autosomal dominantem Erbgang. Blaue Skleren durch Transparenz der dünnen Sklera (Durchschimmern des Aderhautpigmentes); starke Knochenbrüchigkeit (Osteopsathyrosis); Innenohrschwerhörigkeit o. Taubheit (Otosklerose). Kombination mit weiteren Fehlbildungen: Embryotoxon corneae, Katarakt, Keratokonus, Megalokornea, gestörte Zahnentwicklung, starke Überstreckbarkeit großer Gelenke.
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