Léri-Syndrom - Medizinlexikon

(nach André L.):

Melorheostose, Osteosis eburnisans monomelica, Osteopathia hyperostotica; seltene Knochenerkrankung, bei der meist nur eine Extremität eine Knochenverdichtung der Knochenachse aufweist. Neben dieser enostalen Neubildung kompakten Knochens häufig auch periostale Knochenneubildung; im Röntgenbild dem an einer Kerze herablaufenden Wachstropfen vergleichbar. Verknöcherung von Weichteilchen u. sklerodermieartige Hautveränderungen können gleichzeitig vorkommen.

Pleonosteosis: Seltene, genet. bedingte Dysostose mit angeborenen, polytopen Skelettdeformitäten, eingeschränkter Gelenkbeweglichkeit, Minderwuchs, auffallender mongoloider Fazies u. kurzen, dicken Fingern. Intelligenzminderung, Lebenserwartung vermindert. Erbgang wahrscheinl. autosomal dominant.

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