Nebennierenrindeninsuffizienz, primäre - Medizinlexikon

Synonyme: Addison-Krankheit

nach Schwere des Funktionsverlusts Unterscheidung in: 1. absolute p. N.: fehlende o. geringe Basalsekretion von Nebennierenrindenhormonen bei immun. (Autoimmunadrenalitis) seltener tuberkulöser Ätiol., Blutungen, Tumoren u. Traumen in der Lumbalgegend u. nach bilateraler Adrenalektomie. Dadurch erhöht sich die ACTH-Sekretion um ein Vielfaches, der damit gekoppelte MSH-Effekt führt zu den für dieses Krankheitsbild charakterist. Pigmentierungen der Haut, bes. der Handinnenflächen, Mammillen u. in Narbengeweben, dgl. an Druckstellen der Kleidung u. auch der Mundschleimhaut. Nicht mehr gebräuchl. Bez. Bronzekrankheit. 2. Relative p. N.: eingeschränkte Funktionsreserve, kann auftreten bei Absetzen einer Glukokortikoidtherapie, Cortisol-Verlust-Syndrom, häufig auch nach unklaren Ursachen. Das klin. Bild der p. N. ist von Art u. Schweregrad des Hormonausfalls abhängig. Es kommt zu Enophthalmus, Bradykardie, Hypothermie. Mangel an Mineralokortikoiden führt klin. zu Magen-Darm-Störungen mit Natriumverlust, allg. Adynamie u. Hypotonie; laborchem. Nachweis einer Hyperkaliämie u. Hyponatriämie mit Absinken des Serum-Natrium-Kalium-Quotienten unter 30. Verstärkung der Sympt. durch Hypoglykämie infolge Glukokortikoidmangel mit gestörter Glukoneogenese u. Mobilisation von Leberglykogen, Rest-N-Erhöhung; verminderte Cortisolsekretion. Abnorme Hautreaktion auf Sonnenbestrahlung; Abnahme der Sekundärbehaarung bis zur Alopezie; bei Männern Libido- u. Potenzstörungen, bei Frauen Menstruationsstörungen. Diagnostik durch Cortisolbestimmung im 24-Stunden-Sammelharn u. im Serum, der Serummineralien u. des ACTH-Plasmaspiegels. Behandlung durch Substitutionstherapie möglichst mit natürl. Glukokortikoiden sowie Mineralokortikoiden, Dosierung ist abhängig von der Größe des Defizits u. wird über den Tag verteilt. Pat. mit p. N. sind bes. gefährdet durch Traumen u. Infekte, da schnell unter Verstärkung aller klin. Sympt. Übergang in lebensbedrohl. Addison-Krise mögl. Kinder sind selten betroffen. Abb.

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