Nebennierenrindenüberfunktion - Medizinlexikon

pathol. gesteigerte Biosyntheseleistung der Nebennierenrinde hinsichtl. der von ihr produzierten Glukokortikoide u. Mineralokortikoide sowie Androgene, die entweder im Organ selbst begründet liegt o. durch andere Mechanismen ausgelöst werden kann. In Abhängigkeit von der erhöhten Sekretionsrate der betroffenen Hormongruppe treten unterschiedl. klin. Krankheitsbilder auf: Hypercortisolismus: Cushing-Syndrom. Durch endogene Überproduktion von Cortisol o. exogene Glukokortikoidzufuhr verursachtes Krankheitsbild mit Steigerung von Glukoneogenese u. Lipolyse u. Fettablagerungen an charakterist. Stellen; häufig auch mit Androgenüberproduktion verbunden. 1. Prim. Hypercortisolismus: ACTH-unabhängiger Hypercortisolismus, endogen bedingt durch Nebennierenrindenadenom, -karzinom o. bilaterale noduläre Hyperplasie; exogen bedingt durch Glukokortikoidzufuhr (Pseudo-Cushing-Syndrom). 2. Sek. Hypercortisolismus: ACTH-abhängiger Hypercortisolismus, a) durch Überproduktion von CRH (Hypothalamushormone), hypothalam.-hypophysäre Funktionsstörung, häufigste Form; b) durch autonome ACTH-sezernierende Tumoren des Hypophysenvorderlappens (zentrales Cushing-Syndrom), mit beidseitiger Nebennierenrindenhyperplasie; c) durch ektope ACTH-Sekretion bei Bronchial-, Thymus-, Pankreas- o. Schilddrüsenkarzinom, Karzinoid, Phäochromozytom, Neuroblastom sowie Tumoren von Magen, Ileum, Ovarien u. Prostata. 3. Sonderform des Hypercortisolismus: zykl. Cushing-Syndrom. Diagn. Parameter bei Hypercortisolismus sind Bestimmungen von Cortisol im Serum u. Urin (erhöht, Tagesrhythmik aufgehoben) u. zur Differenzierung zwischen prim. u. sek. Hypercortisolismus ACTH-Bestimmung im Plasma u. Dexamethasontest. B. Hyperaldosteronismus: Erhöhung der Mineralokortikoidproduktion, spez. der Aldosteronproduktion, meist in Verbindung mit erhöhter Sekretionsrate des Corticosterons u. Desoxycorticosterons, führt zum prim. Hyperaldosteronismus, dem Conn-Syndrom. Ursache ist häufig ein kleines einseitiges Adenom, ein Aldosteronom, seltener sind die Adenome doppelseitig u. multipel. Der Hyperaldosteronismus führt zu Natriumretention u. Kaliumverlust über Niere u. Darm sowie konsekutiver metabol. Azidose. C. Androgenüberproduktion: Erhöhung der Androgenbiosynthese, hereditär o. erworben, mit einer infolge Enzymdefekts verminderten Cortisolbiosynthese u. vermehrter CRF-ACTH-Sekretion, die zu einer bilateralen Nebennierenhyperplasie mit gesteigerter Androgenbildung (bes. Testosteron) führt. Je nach dem Sitz des Enzymdefekts variiert das dadurch bedingte klin. Bild des angeborenen bzw. erworbenen adrenogenitalen Syndrom (AGS). 1. Der 21-Hydroxylasedefekt findet sich am häufigsten, es besteht ein Cortisolmangel u. ein Androgenüberschuß, die Aldosteronproduktion ist ausreichend. Bei Mädchen führt dieser Defekt zum Pseudohermaphroditismus femininus (Pseudohermaphroditismus). Wird das Krankheitsbild nicht früh erkannt, entwickelt sich durch kontinuierl. Androgenmehrsekretion eine Pseudopubertas praecox (Syndrom, adrenogenitales). 2. Der 21-Hydroxylasedefekt mit Salzverlustsyndrom führt bei Androgenüberproduktion zu Mangel an Cortisol u. Aldosteron, einer Kombination von Pseudohermaphroditismus femininus mit Erbrechen, Diarrhöen u. Exsikkose. 3. Der 11-Beta-Hydroxylasemangel hat beim Neugeborenen durch vermehrte Sekretion von Androgenen, Cortisol- u. Aldosteronvorstufen ein AGS in Kombination mit einem Hypertonus zur Folge. 4. Das erworbene AGS bzw. der erworbene 21-Hydroxylasemangel tritt im Erwachsenenalter, deshalb auch als postpuberales AGS bezeichnet, nur bei Frauen auf. Selten ist ein androgenbildendes Adenom der Nebennierenrinden o. ein Karzinom die Ursache. Bei beidseitiger Hyperplasie der Nebennierenrinden ist eine Abortivform des angeborenen AGS mit Manifestation im Erwachsenenalter mögl. In Abhängigkeit von der Höhe der Androgenproduktion entwickelt sich bei Frauen ein Hirsutismus (männl. Behaarungstyp) u. Virilismus (allg. Vermännlichung). D. Überproduktion von Östrogenen, meist durch Nebennierenrindenkarzinome bei Männern, führt zum feminisierenden adrenalen Syndrom.

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