Osler-Krankheit - Medizinlexikon

Synonyme: hereditäre Teleangiektasie

von Rendu (1896) u. Osler (1901) beschriebene seltene Erkrankung, die autosomal dominantem Erbgang folgt u. mit einer angeborenen Gefäßveränderung mit Dünnwandigkeit der Kapillaren u. Venolen einhergeht. Die Erkrankung manifestiert sich erst im Erwachsenenalter. Im Bereich der Haut u. Schleimhäute, aber auch an inneren Organen, kommt es zur Ausbildung der typ. knötchenförmigen Gefäßerweiterungen, die leicht rupturieren u. zu starken Blutungen führen können (Abb. 1 u. 2). I. d. R. sind alle Hämostase- u. Gerinnungsteste einschl. des Rumpel-Leede-Stauversuchs unauffällig. Im Gebiet der Lungenstrombahn kann es zu ausgeprägten arteriovenösen Aneurysmen kommen, die zur kardialen Belastung bis zur Herzinsuffizienz führen. Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Heftigkeit der Blutungen meist zu. Örtl. Blutstillungsmaßnahmen wie Koagulation von Teleangiektasien im Bereich der Nasenschleimhaut sind meist nur von begrenztem Wert. Häufig sind Eisensubstitution u. Erythrozytentransfusionen notwendig. Die Progn. ist i. a. gut, wenn keine ZNS-Beteiligung vorliegt. Abb. 1 u. 2.

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