Rachitis - Medizinlexikon

Synonyme: Engl. Krankheit Vitamin-D-Mangel-Rachitis

auf Vitamin-D-Mangel beruhende Allgemeinerkrankung der Säuglinge u. Kleinkinder. Klin.: Muskelhypotonie, Mißlaunigkeit, Anämie, Hyperhydrosis, Wachstumsstillstand. Weichwerden des aufliegenden Hinterkopfs (Kraniotabes), Auftreibung der Knorpel-Knochen-Grenze, vorwiegend der Rippen, später Thoraxdeformierungen u. Verbiegungen der Extremitäten. Röntg. verbreiterte Metaphysen, Periostreaktionen, Umbauzonen. Labormäßig Hypokalzämie, Hypokalziurie, Hypophosphaturie, Hypophosphatämie. Histol. Störung der enchondralen Ossifikation u. Osteomalazie (Tab.). R. kann auch entscheidenden Einfluß auf die Kiefer-Gebiß-Entwicklung haben, z. B. verzögerter Zahndurchbruch, Schmelzhypoplasien, Kompression u. V-Form des Oberkiefers, Abknickung des Unterkieferbogens. Der „rachitisch offene Biß“ war vor der allg. Rachitisprophylaxe eine sehr therapieresistente Gebißanomalie. Ursache ist Mangel an 1,25-Dihydroxycholecalciferol o. dessen Vorstufen: 1. durch ungenügende intestinale Resorption; 2. durch mangelhafte UV-lichtabhängige Umwandlung in der Haut; 3. durch Hydroxylierungsstörung in der Leber (hepat. R.) u. in der Niere (renale R., i. R. einer Osteodystrophie, evtl. bei chron. Niereninsuffizienz). Sonderformen: 1. Transportproteinmangel für Vitamin D (z. B. bei Nephrose); 2. Störung des Vitamin-D-Stoffwechsels durch best. Antiepileptika. Behandlung u. Proph. durch (kontinuierl. o. stoßweise) Zufuhr von Vitamin D (u. Kalzium). Chron. R.: über Jahre anhaltende R. infolge chron. Mangelernährung, klin. auch für chron. nichthypovitaminot. Rachitiden gebraucht. Die genuine R. kann sich in versch. Formen manifestieren: 1. renales Fanconi-Syndrom; 2. Albright-Butler-Bloomberg-Syndrom; 3. renale tubuläre Azidose: genet. bedingte Störung mit unklarem Erbgang, stets mit Hyperphosphaturie, zusätzl. Sympt. Polydipsie u. Polyurie; 4. Hypophosphatasie: genet. bedingte Störung mit autosomal rezessivem Erbgang, verminderte alkal. Phosphatase in den Knochenwachstumszonen (u. im Blut), Beginn im Säuglingsalter, unterschiedl. schwere Verlaufsformen. Tab. Abb.

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