Sjögren-Syndrom - Medizinlexikon

Synonyme: SS (früher Sicca-Syndrom Mikulicz-Syndrom Sialose

chron.-entzündl. Autoimmunerkrankung exokriner Drüsen, charakterisiert durch verminderte Ausscheidung von Tränen u. Speichelflüssigkeit, ggf. mit Entwicklung einer Keratoconjunctivitis sicca, einer Parotitis o. einer Xerostomie. Daneben können auch die Drüsen des Pankreas, die schleimsezernierenden Drüsen des Darms, der Bronchien u. der Vagina sowie die Schweißdrüsen betroffen sein. Zerstörung erkrankter Drüsen durch lymphozytäre Infiltrate. Differenzierung in prim. u. sek. SS. Ein sek. SS liegt bei Assoziation mit einer anderen Autoimmunerkrankung vor, wie bei Rheumatoidarthritis, systemischem Lupus erythematodes, progredienter systemischer Sklerose, Dermatomyositis (Polymyositis) sowie primär biliärer Zirrhose u. chron. aktiver Hepatitis. Klassifikationskriterien der EULAR: 1. Okuläre Sympt. (Trockenheits-, Fremdkörpergefühl, Substitution von Tränenflüssigkeit). 2. Orale Sympt. (Mundtrockenheit, Schwellung der Speicheldrüsen, häufiges Trinken, um trockene Nahrung zu schlucken). 3. Augenbefunde (pathol. Schirmer-Test, pathol. Bengalrosa-Test). 4. Mind. 1 Agglomerat von unter 50 mononukleären Zellen im Speicheldrüsenbioptat (Lippenbiopsie). 5. Speicheldrüsenbefall (Szintigraphie, Parotis-Sialographie, reduzierter Speichelfluß). 6. Auto-Antikörper: Anti-SS-A (Ro), Anti-SS-B (La), antinukleäre Antikörper (ANA) Rheumafaktordiagnose eines SS bei 4 Kriterien definitiv, bei 3 wahrscheinl. Ausschlußkriterien: präexistente Lymphome, AIDS, Sarkoidose, Graft-versus-Host-Krankheit. Bis 25 % aller Pat. mit Rheumatoidarthritis leiden unter einem sek. SS; prim. SS häufiger als früher angenommen. Arthralgien u. nichterosive Polyarthritiden auch beim prim. SS; viszerale Beteiligung mögl. 40–80fach höheres Risiko für Entwicklung eines malignen Lymphoms. Ther.: symptomat., durch Substitution von Tränenflüssigkeit u. Speichel. Stimulation der Speichelsekretion u. Pilocarpin.

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