Sklerose, progressive systemische - Medizinlexikon

zur Gruppe der Kollagenosen gehörende generalisierte, system. Erkrankung des Bindegewebes. Vielfach beginnend mit einem Raynaud-Phänomen sowie Arthralgien u. Zeichen einer Arthritis. Charakterist. Veränderungen der Gesichtshaut: sklerodermieähnl. Fazies, glänzende Haut, maskenartiges Gesicht, schmale Lippen, kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Fältelung, Dyspigmentierung (Dyschromie). Ulzerationen an den Fingerkuppen (Fingerkuppen: Akrosklerose, mit Beugekontrakturen, Sklerodaktylie = Krallenhand), Folge eines Raynaud-Phänomens, seinerseits vielfach erstes Sympt. einer p. s. S. Kalzinose: Ablagerung von Phosphat u. Kalziumkarbonat in der Unterhaut, röntg. nachweisbar; Thibièrge-Weissenbach-Syndrom, Teleangiektasien im Gesicht, an den Extremitäten u. am Rumpf. Viszerale Sympt.: Sklerosierung der Schleimhaut des Magen-Darm-Kanals, insbes. des Ösophagus (Herabsetzung der Motilität, Schluckbeschwerden, Reflux aus Magen). Lungen-, Myokard- u. Nierenfibrose. Bewegungsapparat: sklerodermieähnl. Myositis, Arthropathie infolge von Osteolyse im Bereich von Fingerphalangen (Akroosteolyse), Polyarthritis (Schulter-, Hand-, Ellenbogen- u. andere Gelenke) mit meist diskreter Sympt., als Arthralgien imponierend, daneben Tendinitis infolge Sklerose von Sehnen u. Sehnenscheiden. Diagn. bestimmend ist die pathognomon. Sklerose der Haut: Verstärkung von Konsistenz u. Dichte, Verlust an Elastizität; Klassifizierung nach Ausbreitungsgrad: Typ I betrifft Sklerose der Finger bis Handgelenk, Typ II über Handgelenk auf Arme u. ggf. auf Stamm übergreifende (limitierte) Formen, Typ III umfaßt diffuse Sklerose des Stamms u. der Gliedmaßen. Günstiger Verlauf bei schleichendem Beginn u. langsam progredientem Befall der Extremitäten u. bei Fehlen viszeraler Sympt., so bei einigen klin. Syndromen (CREST, REST, RESTA u. CRESTA) in Zusammenfassung der Sympt. Kalzinose (C), Raynaud-Phänomen (R), akrale Sklerose (S), Ösophagusbeteiligung (E), Teleangiektasien (T) u. nicht akrosklerot. bedingte Arthritiden (A). Serol. Diagnostik: Nachweis von antinukleären Antikörpern bei 95 % der Pat. Bes. häufig Anti-Scl-70-Antikörper (Anti-Topoisomerase-Antikörper), die bei 70–75 % der Pat. mit schwerer, diffuser Form vorkommen, u. Anti-Zentromer-Antikörper bei limitierten Formen (55–80 %). Hauptautoantigene mit dem Nukleolus assoziiert. Charakterist. für Überlappungen von Polymyositis u. Sklerodermie u. für Anti-PM-Scl-Antikörper sowie Anti-Ku-Antikörper. Weitere Zielantigene für Autoantikörper können sein: Fibrillarin (U3RNP), RNA-Polymerasen I, II u. III, U1RNP, HMG-17. Polymyositis.

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