Sklerosteose - Medizinlexikon
autosomal rezessive Krankheit mit generalisierter Hyperostose. Beginn im ersten Lj., röntg. manifest ab 5. Lj. Progrediente Hirndrucksteigerung u. Kompression der Hirnnerven. Gigantismus, Syndaktylie, meist des 2.–3. Fingers bei 90 % der Betroffenen. Potentielle Letalität. Bisher vorwiegend in Südafrika, vereinzelt in den USA u. Japan beschrieben. Große Ähnlichkeit mit der endostalen Hyperostose, Typ van Buchem.
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