Wegener-Granulomatose - Medizinlexikon

Synonyme: Morbus Wegener

Autoimmunerkrankung mit einem Prädilektionsalter zwischen dem 30. u. 50. Lj., charakterisiert als eine nekrotisierend-granulomatöse Entzündung des oberen u. unteren Respirationstrakts zusammen mit einer Glomerulonephritis sowie weiteren Organmanifestationen i. R. einer Vaskulitis der kleinen Arterien u. Venen. Charakterist. Sympt. sind eine chron.-hämorrhag. Rhinitis, Sinusitis u. Otitis media, Augenbeteiligung mit Konjunktivitis, Uveitis u. Episkleritis, subglott. Stenose u. Bronchusstenosen, die Atelektasen hervorrufen, solitäre o. multiple Rundherde der Lunge, die einschmelzen (Pseudokavernenbildung) können, sowie lobäre o. diffuse Infiltrate, Pleuraergüsse. In der Generalisationsphase imponieren die system. Manifestationen. Die Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme werden oftmals von Arthralgien, Arthritiden, Myalgien u. Myositiden begleitet. Gefürchtet sind in dieser Phase die Organmanifestationen, wobei eine rapid progressive Glomerulonephritis u. die Entwicklung eines pulmorenalen Syndroms mit Hämoptoe hervorzuheben sind. Weitere Organmanifestationen betreffen Herz (Koronaritis, Valvulitis, Perikarditis, Pankarditis), Haut (Granulome, Ulzerationen, Nekrosen, Purpura), peripheres Nervensystem (Polyneuropathie) u. zerebrale Durchblutungsstörungen. Diagnostik: Akute-Phase-Reaktionen, Anti-Protease-3-Antikörper, Markerantikörper (cANCA) mit Korrelation zur klin. Aktivität. Ther. in Abhängigkeit von den Organmanifestationen u. der Aktivität mit Trimethoprim, Glukokortikoiden u. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid). Abb.

© Elsevier GmbH, München