Wilson-Krankheit - Medizinlexikon
Wilson-Westphal-Strümpell-Syndrom, hepatozerebrale Degeneration, hepatolentikuläre Degeneration; autosomal rezessiver Erbgang. Kupferstoffwechselstörung u. Synthesestörung des Coeruloplasmins führt zu erniedrigtem Coeruloplasminspiegel u. Kupfergehalt im Plasma bei Erhöhung des freien Kupfers, Ablagerung von Kupfer im Gewebe (Kayser-Fleischer-Kornealring), übermäßiger Kupferausscheidung mit dem Urin. Extrapyramidale Bewegungsstörungen, insbes. chorea.-athetot. Hyperkinesen auf der Grundlage herdförmiger Nekrosen des Linsenkerns. Gleichzeitig findet sich eine grobknotige Leberzirrhose. Da die Hirnveränderungen nicht auf den Linsenkern beschränkt sind, spricht man von hepatozerebraler Degeneration. Ther. wird neben Leberschutzpräparaten u. anderen Medikamenten v. a. D-Penicillamin eingesetzt. Unbehandelt entwickelt sich eine Demenz. Parkinson-Syndrom, Flapping tremor, Dysarthrie.
© Elsevier GmbH, München
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