Wolman-Krankheit - Medizinlexikon
prim. fam. Xanthomatose mit Verkalkung der Nebennieren, autosomal rezessive Störung des Lipidstoffwechsels. Es kommt zur Speicherung von Cholesterin u. Triglyzeriden in den Lysosomen im retikulohistiozytären System versch. Organe (Leber, Milz, Darm, Nebennieren). Klin. Manifestation im Alter von wenigen Wochen mit Durchfall, Erbrechen, Gedeihstörungen infolge Malabsorption. Ungünstige Progn., Tod in den ersten Lebensmonaten. Diagn. Abgrenzung gegenüber anderen Lipidspeicherkrankheiten, bes. Niemann-Pick-Syndrom, durch chem. Charakterisierung der Lipide. Therapieversuch mit Sojanahrung. Erstbeschreibung 1961.
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