Xanthodermia pigmentosa - Medizinlexikon

Melanosis lenticularis progressiva; Genodermatose (autosomal rezessiv) auf molekulargenet. Grundlage. Störung des DNA-Repair-Mechanismus (Endonukleasedefekt) nach UV-Exposition. Obligate Präkanzerose. Durch Sonneneinwirkung an unbedeckten Körperstellen. Erytheme u. Blasenbildung mit nachfolgender Entwicklung von Pigmentflecken, Teleangiektasien u. depigmentierten, atroph. Veränderungen. Im Spätstadium neben Mutilationen an Ohren u. Nase Entstehung von Spinaliomen, auch Basaliomen, Melanomen, Sarkomen.

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