Zöliakie - Medizinlexikon

Coeliakie, glutensensitive Enteropathie, Psilosis, Gee-Heubner-Herter-Syndrom, Glutenunverträglichkeit; chron. enterale Gedeihstörung mit Manifestation ab 2. Lebenshalbjahr, Häufigkeit 1 : 950, leichtes Überwiegen beim männl. Geschlecht, Disposition vererbt. Als einheim. Sprue Vorkommen der Z. beim Erwachsenen. Über 80 % der Pat. HLA-B8-, HLA-DR3- u./o. HLA-DR7-Ag pos. Pathogenese: tox.-allerg. Reaktion der Darmschleimhaut gegenüber Gliadin mit Schädigung der Enterozytenmembran u. Aktivitätsminderung der Bürstensaumenzyme, Aktivierung der lokalen Immunabwehr, schließl. Zottenatrophie. Klin. Trias: 1. massige, fettige Gärungsstühle; 2. großes geblähtes Abdomen mit schwappendem Darminhalt (Pseudoaszites); 3. Dystrophie nach längerer Resorptionsstörung wegen ungenügender Bereitstellung von Substraten, Vitaminen u. Katalysatoren im Zwischenstoffwechsel. Auftreten von Anämie, Milzhypoplasie, vermehrter Knochenbrüchigkeit, Eiweißmangelödemen, Mundwinkelrhagaden, Lackzunge, Libidoverlust u. trockener abschilfernder Haut. Diagnosestellung mittels duodenaler Saugbiopsie o. Zangenbiopsie sowie lupenopt. u. histol. Beurteilung: Zottenatrophie. Schleimhautregeneration unter glutenfreier Kost u. erneute Mukosaveränderungen unter Reexposition sichern die Diagn. Beim Nichteinhalten lebenslang notwendiger glutenfreier Kost erhöhtes Risiko für maligne Erkrankungen des Intestinaltrakts. Anfangs sollte eine Substitutionstherapie erfolgen. Bei schweren Bildern ist zeitweise eine parenterale Ernährung erforderl. Kortikoide können den Heilungsverlauf unterstützen. In 10 % der Fälle ist Glutenintoleranz transitor. Es gibt auch mono- bzw. oligosymptomat. Verlaufsformen.

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